Xrhrft

هذه مقالة غير مراجعة. ينبغي أن يزال هذا القالب بعد أن يراجعها محرر عدا الذي أنشأها؛ إذا لزم الأمر فيجب أن توسم المقالة بقوالب الصيانة المناسبة. (يناير 2019)

المحتوى هنا ينقصه الاستشهاد بمصادر. يرجى إيراد مصادر موثوق بها. أي معلومات غير موثقة يمكن التشكيك بها وإزالتها. (يناير 2019)

ايدورونيداز
المعرفات
الرمز	IDUA
Ensembl Transcript ID	ENST00000514698 ENST00000247933 ENST00000502829 ENST00000502910 ENST00000504568 ENST00000506561 ENST00000508168 ENST00000509744 ENST00000509948 ENST00000514192 ENST00000514224 ENST00000514417
Ensembl Gene ID	ENSG00000127415
درغ بنك	DB00090
HUGO	5391
أوميم	252800
Orthologs	170
بنك بيانات البروتين	[http://www.rcsb.org/pdb/cgi/explore.cgi?pdbId=1Y24 1Y24 1Y24]
RefSeq	XR_924947 NM_000203 NR_110313 XM_011513461 XM_017008163 XM_024454029 NM_001363576
يونيبروت	P35475
رقم التصنيف الإنزيمي	3.2.1.76
الموقع الكروموسومي	صبغي 4
تعديل

كتلة/طول الهيكل الأساسيالثانوية إلى الرباعية هيكلاسم الجينالركيزة

الإيدورونيداز Iduronidase ، وبشكل أكثر تحديدا الفا ال ايدرونايز (IDUA ) هو اسم الإنزيم الذي يقوم بفصل ال ايدورنات L-Iduronate من كبريتات الهيباران و من كبريتات الدرماتان في العديد من الثدييات ، والتي هي مكونات رئيسية في الألياف و الأنسجة الغضروفية في الجسم. ولذلك فالاننزيم جزء لا يتجزأ من التفاعلات التي تعمل على انحلال هذي الجزيئات في الجسم. يتم انتاج الانزيم في الجسيمات الحالة (الليسوسوم) في جميع الخلايا . الطفرات في جين-IDUA يمكن أن تؤدي إلى نقص هذا الإنزيم و يسبب بذلك الانواع المختلفة من امراض عديد السكاريد المخاطي .

التفاعلات التي يحفزها الانزيم

تفكيك جزئ كبريتات الدرماتان

IdoAβ1-3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + H₂O → 3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + L-Iduronat

تفكيك جزئ كبريتات الهيباران

+IdoAβ1-4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA

H₂O → 4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA + L-Idurona

الادوية

يمكن لتناول الإيدورونيداز ان يساعد في بعض الحالات المرضية المرتبطة بشحة الانزيم

مستحضرات احادية

Aldurazyme^® المصنع :Genzyme

مراجع

• 
  بوابة علم الأحياء الخلوي والجزيئي
  

هذه بذرة مقالة بحاجة للتوسيع. شارك في تحريرها.