Xrhrft

لمعانٍ أخرى، انظر بريون (توضيح).

بعض المعلومات الواردة هنا لم تدقق وقد لا تكون موثوقة بما يكفي، وتحتاج إلى اهتمام من قبل خبير أو مختص. فضلًا ساعد بتدقيق المعلومات ودعمها بالمصادر اللازمة. (ديسمبر 2013)

تحتاج هذه المقالة أو المقطع إلى مصادر إضافية لتحسين وثوقيتها. الرجاء المساعدة في تطوير هذه المقالة بإضافة استشهادات من مصادر موثوقة. المعلومات غير المنسوبة إلى مصدر يمكن التشكيك فيها وإزالتها. (ديسمبر 2013)

البريون أو الجزيئات البروتينية المسببة للعدوي^[1] أو جسيم مُعْدٍ بروتيني^[2] (بالإنجليزية: Prion) (اختصار للعبارة ((بالإنجليزية: proteinaceous infectious particle) (ⁱ‎/‏ˈpriːɒn‎/‏^[3])) بروتينات معتلة تميّز العديد من الأمراض العصبية المميتة في كلا من الحيوانات والبشر.
لا يزال سبب هذا الاعتلال غير معروف؛ ويشتبه في البنية ثلاثية الأبعاد الغير طبيعية بأنها السبب وراء الخصائص المعدية للبريون.

يُفترض أن البريونات المكونة من بروتين بريوني هي السبب في اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية، والتي تشمل قعاص الغنم في الأغنام، والاعتلال الدماغي الإسفنجي البقري في الأبقار (المعروف شعبياً بـ"مرض جنون البقر").

اعتبرت البريونات بشكل فرضي في البشر بأنها السبب في مرض كروتزفيلد جاكوب ومرض كروتزفيلد جاكوب والبديل، داء غيرستمان-ستراوس، و"الأرق الوراثي المميت" ، وداء كورو.

تؤثر جميع أمراض البريون المعروفة في الثدييات على بنية الدماغ أو الأنسجة العصبية الأخرى؛ كما أن جميع هذه الأمراض أمراض مستفحلة، وليس لها علاج فعال معروف، وبالتلي فهي دائماً أمراض قاتلة. الضمور الجهازي المتعدد، وهو مرض تآكل عصبي نادر، يتميز بنسخة معتلة من البروتين تسمى ألفا-ساينوكلين، وبالتالي يمكن تصنيفه أيضًا كأحد أمراض البريون. وقد تم تحديد العديد من بروتينات الخميرة على أنها تحتوي على خصائص بريونية.

يأخذ الدور المفترض للبروتين كعامل معدي موقف النقيض من جميع العوامل المعدية الأخرى المعروفة مثل الفيروسات والبكتيريا والفطريات والطفيليات، فكلها تحتوي على أحماض نووية (ريبوزي، ريبوزي منقوص الأكسجين أو كلاهما). كما أن البريونات الاصطناعية، التي تم إنشاؤها في المختبر بعيدا عن أي مصدر بيولوجي، كانت قدرتها ضئيلة أو منعدمة على إحداث العدوى بأمراض الاعتلال الدماغي الإسفنجي المعدي. ومع ذلك فعندما تم تناول البريونات الاصطناعية مع عامل مرافق، مثل جزيئات الفوسفاتيديتولانيولامين وجزيئات الحمض النووري الريبوزي، فإن قابلية التسبب في هذه الأمراض أصبحت ممكنة.

لا تزال بعض الملاحظات العلمية غير قابلة للتفسير طبقا لفرضية البريون: فمن المعروف أن الفئران التي تعاني من نقص المناعة الوخيم لا تصاب بمرض قعاص الغنم بعد تلقيحها بأنسجة دماغ حيوان مصابة بالمرض، مما يوحي بأنه إما أن دور المناعة في إمراضات البريون غير مفهوم بشكل كامل، وإما أن هناك بعض العيوب الأخرى في الفهم الحالي للفيزيولوجيا المرضية. تبين في الآونة الأخيرة أن مرض قعاص الغنم، وكروتزفيلد - جاكوب قد يتطلبان أحماضًا نووية خاصة بعامل معين لنقل العدوى. ولهذه الأسباب فإن فرضية الاعتلال الدماغي الإسفنجي المعدي/البريون لا تمثل البيانات المرصودة بشكل واف.

أما عن جسيمات البريون فهي مستقرة، وتتراكم في الأنسجة المصابة، وتصاحب تلف الأنسجة وموت الخلايا. ويعني هذا الاستقرار الهيكلي للبريونات أنها تقاوم عملية الإفساد بالمواد الكيميائية والعوامل الفيزيائية، مما يجعل التخلص منها ومنع انتشارها أمرًا صعبًا. تختلف بنية البريون قليلاً بين الأنواع المختلفة، ومع ذلك فإن استنساخ البريون يجعله عرضة للتخلق والانتقاء الطبيعي تمامًا مثل الأشكال الأخرى للاستنساخ.

أمراض البريون المعروفة

• 
  داء كروتزفلد-جاكوب.


• 
  داء غيرستمان-ستراوس.


• 
  داء الأرق العائلي القاتل.


• 
  داء كورو.


• داء قعاص الغنم

الصفات المشتركة لهذه الأمراض

هي اعتلالات اسفنجية عصبية مع فقد عصبي معدية وتغيرات دبقية وترسب لويحات نشوانية وهذه الأمراض غالبا قاتلة ولا يوجد علاج.

مراجع

في كومنز صور وملفات عن: بريون

• 
  بوابة طب
  


• 
  بوابة علم الأحياء الخلوي والجزيئي
  


• 
  بوابة علم الفيروسات
  


• 
  بوابة الكيمياء الحيوية